Діти місяця

Сонце - їх найгірший ворог. Завдяки Xeroderma Pigmentosum - рідкісному генетичному захворюванню, вони повинні уникати будь-якого контакту з УФ. На біль залишаючи там життя

Зовні ллється дощ. Маслянистий і теплий літній дощ, який заливає помаранчеве небо, і його можна було б охарактеризувати як тропічний, якби не посеред серпня в Монлуелі, невеликому селі в регіоні Овернь-Рона-Альпи , Години 19, день знижується, але, незважаючи на хмари, дозиметр все ще має високий показник УФ. Ной, який провів день у тіні, під світлодіодними лампами, налаштовує свій шолом. Після шести років практики дівчина не завжди прибуває з першого разу. Його окуляри потрапили у вікно проти УФ, яке захищає його обличчя, а руки шиплять за шию. Дорослий пропонує допомогу. Хлопець 10 років ввічливо відмовляється: "Дякую, що я просто злегка помилився. Це врегульовано! "Справа", про яку йдеться, - це шолом, який не відмовився б від космонавта, із візирчастим козирком над вентилятором і на задній частині шиї - гніздом на дві батареї. Ной досі носить два шари одягу та рукавичок. Все добре налагоджено. Захищена цим кумедним костюмом, вона могла бігти на вулицю під дощем. Вона вважає за краще сидіти схрещеними ногами і простягаючи руки, загорнені до неба.

Амін завжди хворів. Його очі, набряклі від повторного кон’юнктивіту, почервоніли при найменшому сонячному промені

Ной - це «дитина місяця», мила назва дітей з ксеродермою пігментосу (ХР), сиротою, яка позбавляє жертв контакту з ультрафіолетом. Амін теж один. Поруч із Ноєм він крутить і сміється за своїм пузирним шоломом. Незважаючи на приплив вентилятора до капота, хлопчик намагається затягнути повітря, піднімаючи маску вбік. Рефлекторний жест, в принципі, заборонений. «Ви повинні спостерігати за ним, - каже Хамід, батько. Амін іноді забуває, що пече сонце. Аміну лише 9 років, але вік безтурботності для нього вже минув, як і для дев'ятнадцяти дітей у цьому спеціальному відпочинковому таборі, організованому асоціацією Les Enfants de la Lune * , Аміну було 4 років, коли їй поставили діагноз захворювання. "Ми можемо сказати" лише "або" вже "4 років, як багато років впливу світла та консультацій серед педіатрів та безпорадних дерматологів, - пояснює його батько. Амін завжди хворів. Його очі, набряклі від повторного кон’юнктивіту, почервоніли при найменшому промені сонячного світла, а обличчя пронизане веснянками. Лікарі просто казали нам поставити на неї сонцезахисний крем і окуляри. До цього травня 2014, де лікар лікарні Неккер ставить жахливий діагноз: "Ваша дитина більше не повинна бачити світло. "

Вільна від будь-яких перешкод, Ана, 3 років, виявляє гусей навчальної ферми Боннефамілла (Ізер).
Вільна від будь-яких перешкод, Ана, 3, виявляє гусей навчальної ферми Боннефаміля (Ізер) © Альваро Кановас / Паризький матч

Шок жорстокий. Кожна сім'я пам’ятає момент, коли опиняється в кінці лікарні, ошелешений, забезпечений банальним сонцезахисним кремом та деякими порадами, раптом перешкоджаючи погляду на майбутнє, величезний виклик: приручити життя, де тепер потрібно буде дочекатися ночі, щоб його дитина змогла без захисту отримати доступ до найпростіших задоволень, як, наприклад, бігати в садок. Слід уникати не тільки сонця, але й будь-якого джерела світла, що виробляє УФ, включаючи штучне освітлення. Того ж дня вам доведеться накрити вікна автомобіля, змінити побутове освітлення, придбати фільтри, світлодіодні лампи, затемнення штор. І, перш за все, заспокойте дитину, яка щойно позбавлена ​​всіх її породіль. Вафа Чаабі, мати Ноя, є президентом асоціації Les Enfants de la Lune. Вона знає це почуття паніки і здивування ранніх часів: «Коли діагноз падає, асоціація є для того, щоб перейняти його. Я приїжджаю з повним обладнанням та своїм багаторічним досвідом. Раніше родини робили своє. Вони надягли дитині гірськолижні окуляри, пошили навколо себе капюшон, а потім накрили його тканиною. Інші просто закрили свої віконниці і почали жити в темряві. Сьогодні нам краще бігти. Ми навчаємо батьків адаптуватися та релятивізувати. "У сільському будинку, орендованому відділом, батьки та діти XP Франції зустрічаються протягом тижня в прискіпливому темпі: ось саме захід сонця розпочинає початкові заходи на відкритому повітрі. Тим часом величезну будівлю громади ретельно проклеїли. Волонтери з асоціації приїхали на кілька днів раніше з кілограмами затемнювального матеріалу, фільтрами, шторами та кількома ультрафіолетовими дозиметрами. Мета: прикрити найменший квадратний сантиметр ультрафіолетового світла, засудити частини, які не можна захистити, прокласти на землю лінії, яких не слід перевищувати, коли двері відчинені, встановити знаки нагадування та приклеїти десятки мішків зі сміттям до мансардних світильників ,

У парку домену Солсей (Айн), серпень 9. У дітей не виявлено ні міліметра шкіри. Багато хто носить окуляри. Захворювання викликає розлади очей.
У парку домену Солсей (Айн), серпень 9. У дітей не виявлено ні міліметра шкіри. Багато хто носить окуляри. Захворювання викликає розлади очей © Alvaro Canovas / Paris Match

Недалеко від входу Олімп, 10 років, чекає початку ночі у водному центрі. Це скоро 19 h 30; назовні, все ще великий день. Тож перед тим, як вийти на вулицю, Олімпе, вже прикрита з ніг до голови, спокійно одягає захисний костюм. Як щит. Вся справа в виживанні, і дівчинка прекрасно знає процедуру. Саме з ініціативи її матері Емілі Гірет було створено знаменитий шолом, який змінив життя сотень дітей. У 2011 цей викладач спортивного менеджменту в Університеті Пуатьє мобілізував викладачів та студентів у медичні дослідження "спорту з обмеженими можливостями", щоб зробити прототип УФ та протитуманні, вентильованого, бездоганного дизайну , "Дуже мало існувало, щоб прикрити наших дітей під час руху, за винятком білої тканини, зробленої НАСА, на яку ми наділи лижну маску. Вони виглядали як привиди, це було абсолютно антисоціально. Етап випробувань зайняв багато часу, а процес сертифікації на європейські стандарти тривав три роки », - каже вона. Сертифікований у 2014, шолом виготовляється у Відні, зараз він використовується у всьому світі.

Ми поїхали на відпочинок до Марокко з фільтрами, проекторами та дозиметром

Зовні сонце гріє трохи менше; автобус буде готовий незабаром. Дозиметр в руці, деякі батьки перевіряють всередині транспортного засобу. Є ще одна остання проблема, яку потрібно вирішити: вікна добре покриті товстими шторами, але вузький просвіт все ще дозволяє отримати деякий УФ. Мішок для сміття зробить свою справу. Водний центр, він оснащений великими протиультрафіолетовими вікнами. Приємність для дітей, які нарешті зможуть потренуватися до того, як день цілком впав. Напередодні, 21 h 15 ходив на поні. Грати без захисту на природі дозволяється лише місячне світло. Є гірлянди Led та великі плями, які частково принесли Найма та Лахдар. Батьки трьох дітей, включаючи маленьку Делію, у віці 6 та поставлений діагноз п’ять років тому, вони - як і багато інших сімей - розгорнули свою фантазію та вклали всі свої сили, щоб їх дочка не втрачала жодної почуття. "Ми поїхали на відпочинок до Марокко з фільтрами, проекторами і дозиметром, який не проходить рентген під час перевірок безпеки ... Треба було все передбачити, зв’язатися з начальником служби аеропорту, надати слово лікаря, каже Найма. Подорож далеко - це загадка, але для нас це було важливо. Ми хотіли взяти Делію на край океану, на пляж, щоб вона відчула відчуття піску під підошвою ніг, що вона торкається його, що вона знає аромат солоної води. Ми встановлювали плями і уявляли, що ми перебуваємо в денному світлі. Вдома це те саме: наш сад інколи освітлюється, як футбольний стадіон! Увечері без захисту вона може котитися в траві, відчувати вітер по щоці, торкатися до землі, розважатися з мурашками, дихати запахом квітів. З Дітьми Місяця дрібниці у житті виглядають як перемога.

Ці шоломи не маскують їх посмішок. Розроблена командою з Університету Пуатьє, вони коштували близько 1 000 євро кожен.
Ці шоломи не маскують їх посмішки. Розроблена командою з Університету Пуатьє, вони коштували близько 1 000 євро. © Alvaro Canovas / Paris Match

Під час колонії організовуються семінари із спеціалізованими лікарями. Ален Таєб, професор дерматології університетської лікарні Бордо, здійснив поїздку, щоб їх зустріти. «Коли діти будуть захищені, - каже він, - ми можемо наблизитися до нормальної тривалості життя. Але наразі це невиліковно. Два брати, Томас та Вінсент Серіс, є першими пацієнтами ксеродермічної пігментозі, яка була повністю захищена від ультрафіолетового випромінювання. Їхні батьки, засновники асоціації «Діти Місяця», відмовилися від смерти лікарів, які наприкінці років 1990 порадили їм дати їм нормально жити до того, як неминучий кінець до віку 10 або 15 років , Томас і Вінсент сьогодні мають 26. Вони досягли успіху вивчити та вести своє життя, як юнаки, далекі від УФ. Але заднього огляду все ще недостатньо, щоб повністю заспокоїти батьків. Батько маленької Аміни зізнається у своїх стражданнях і зізнається, зворушений, що, нарешті, сам його син іноді заспокоює свої страхи. Амін продовжує стрибати під дощем. Він впевнений: пізніше він стане космонавтом.
* enfantsdelalune.org.

Джерело: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301